terça-feira, 9 de dezembro de 2008

Porfiria

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
- As porfirias correspondem a um grupo de erros inatos do metabolismo, causado por mutações em genes que codificam várias enzimas da via biossintética do heme.
- A principais manifestações clínicas das porfirias hepáticas são crises dolorosas, geralmente abdominais e alterações neurológicas, como neuropatia periférica e distúrbios mentais. Na forma eritopoética da porfiria a fotossensibilidade cutânea é a manifestação mais freqüente.
EXAME: dosar coproporfirina urinária (normal até 150mg/l)
TRATAMENTO:
- dieta rica em carboidrato (pelo menos 450g/dia)
- controlar dor, náuseas e vômitos com fenotiazínicos (devido a sua ação sobre o sistema nervoso autônomo). Usar opióides para dores moderadas e severas.
- para crises convulsivas usar sulfato de magnésio.
FÁRMACOS INSEGUROS_______________________ _FÁRMACOS SEGUROS ________
Barbitúricos Analgésicos narcóticos
Sulfas AAS
Fenitoína Paracetamol
Carbamazepina Fenotiazinas
Clonazepam Penicilinas e derivados
Ácido Valpróico Estreptomicina
Metoclopramida Corticóides
Rifampicina Insulina
Pirazinamida Atropina
Diclofenaco Cimetidina
Progesterona e progestágenos sintéticos Ranitidina
Danazol Estrógenos (?)
Álcool Digoxina
Ergotamina Aminoglicosídeos
Dipirona Quemicetina
Estrógenos Benzodiazepínicos
Difenidramina

Nenhum comentário: