quarta-feira, 10 de dezembro de 2008

Doenças Neuromusculares

DOENÇAS NEUROMUSCULARES

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Miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite, miosite de inclusão citoplasm.)
etiologia:
- dematomiosite: ataque humoral complemento dependente sobre antígenos não identificados nas células endoteliais.
- polimiosite: o infiltrado endomisial contém, de forma abundante, células T (CD8) citotóxicas, com invasão de fibras musculares não necrosadas por tais células e macrófagos.
- miosite de inclusão citoplasmática: ação de fatores imunopatológicos pouco compreendidos e que não respondem à imunoterapia.

Tratamento:
PREDNISONA (ou acetato de PREDNISOLONA):
- 1mg/kg/dia (50 a 75mg)
- manter por 4 a 6 semanas.
- deve haver melhora da força e aumento da CPK.
- redução gradual em alguns meses.
METOTREXATO (se não houver melhora significativa com corticóide):
- iniciar com 7,5 a 10mg por semana.
- aumentos mensais de 2,5mg por semana; até 20mg por semana.
AZATIOPRINA (caso não seja possível usar o metotrexato):
- 2 a 3mg/kg/dia.
CICLOSPORINA (outra alternativa):
- 5mg/kg/dia.
CLORAMBUCIL (nos casos resistentes dedermatomiosite):
- 4mg/dia
IMUNOGLOBULINA - EV (pode trazer alguma melhora em alguns casos; doses não padronizadas):
- sugere-se 400mg/kg/dia por 5 dias; seguido de pulsos mensais de 3 dias, por 3 a 6 meses.
- deve haver melhora após o primeiro ou segundo pulso.
(PLASMAFERESE) (não recomendado)

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Polineuropatias inflamatórias desmielinizantes (Guillain - Barré e outras)
etiologia: neuropatias subagudas e crônicas caracterizadaspor desmielinização imunomediada.

Tratamento:
PREDNISONA:
- 0,5 a 1mg/kg/dia
- resultados positivos podem demorar por vezes até 7 semanas.
AZATIOPRINA (associada à prednisona,ajuda a manter o corticóide numa dose diária menor)
- 2 a 3mg/kg/dia
PLASMAFERESE ou IMUNOGLOBULINA - EV (resultados semelhantes; alto custo e possíveis complicações sérias)
CICLSOPORINA ( 3 a 5mg/kg/dia) e INTERFERON ALFA-2a podem ter alguma eficácia em pacientes com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, refratárias à terapia convencional.

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Neuropatia motora multifocal
etiologia: neuropatia imunomediada com presença de anticorpos anti-GM1

Tratamento:
- plasmaferese e corticoterapia parecem ser ineficientes.
- o uso de corticóides pode trazer deterioração rápida !
- IMUNOGLOBULINA - EV (em vários pulsos)
- CICLOFOSFAMIDA (é uma terapia alternativa quando a imunoglogbulinoterapia falha ou para aumentar o espaço entre os pulsos da imunoglobulinoterapia).

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